Благотворительный фонд «Дети-бабочки» посетили кожно-венерологический диспансер республики для оказания безвозмездной помощи в организации обучения врачей и пациентов, страдающим генными дерматозами в рамках программы адресной помощи.
Фонд создан в 2011 году и занимается всесторонней помощью пациентам с редкими генетическими заболеваниями – буллезным эпидермолизом и ихтиозом.
Главной задачей Фонда является содействие в формировании единой системы оказания помощи больным с генными дерматозами в Российской Федерации.
Ихтиоз – это генетическое заболевание, проявляющееся при рождении или в первые месяцы жизни и характеризующееся нарушением ороговения кожи.
Клинически проявляется поражением всего кожного покрова в виде различной степени гиперкератоза и очагов шелушения, на фоне общей сухости кожи-ксероза, а также, при некоторых типах, на фоне эритродермии.
Ихтиоз – эта болезнь на всю жизнь. С этой болезнью жить тяжело, но при назначении рациональной терапии будет улучшение, и постепенно состояние кожи можно улучшить и ввести в ремиссию. Верно и обратное – если лечить неправильно, то будет ухудшение состояния, обострение и болезнь будет прогрессировать.
Буллёзный эпидермолиз – группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующая образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме.
Причиной болезни является «поломка» в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. Редкая болезнь делает кожу настолько хрупкой и ранимой, что любое прикосновение, даже объятие, может причинить ребенку боль и оставить незаживающую рану. Поэтому таких детей во всем мире называют «бабочками», метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки.
На сегодняшний день буллёзный эпидермолиз неизлечим. Но вовремя поставленный диагноз и правильный уход со специальными перевязочными средствами позволяют избавить ребенка от страданий и обеспечить ему нормальную жизнь.
В республике больных, страдающим генными дерматозами: с ихтиозом более 10 человек, с буллёзным эпидермолизом – 1.
Специалисты Фонда провели обследование и медицинскую консультацию больным и ухаживающим за больными, выдали перевязочные средства по уходу за кожей для правильного проведения перевязки. Всем было рекомендовано зарегистрироваться на сайте Фонда для дальнейшего взаимодействия и наблюдения.
